Муковисцидоз (кистозный фиброз) — частое моногенное заболевание, обусловленное мутацией гена МВТР (муковисцидозного трансмембранного регулятора), характеризующееся поражением экзокринных желез жизненно важных органов и систем и имеющее обычно тяжелое течение и прогноз.
Характерной чертой муковисцидоза является повышение вязкости секрета слизеобразующих желез. Поражение неслизеобразующих желез играет меньшую роль и выражается в значительном увеличении секреции ими ионов натрия и хлора.
До недавнего времени муковисцидоз представлял собой педиатрическую проблему, поскольку больные погибали в раннем детстве. Благодаря совершенствованию методов лечения, число больных муковисцидозом, доживающих до 16 лет и более, в последние годы увеличилось.
муковисцидоз
В результате нарушается вентиляция и кровоснабжение легких. Возникает мучительный кашель — это один из постоянных симптомов болезни. Слышны хрипы в легких.